RETINA
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RUSENS
DOMINANTES
Também chamados Drusens hereditários ou
drusens familiares.
É uma patologia hereditária, autossómica
dominante, com penetrância incompleta e
expressão variável.
PATOGÉNESE:
Defeito metabólico do EPR que origina uma
acumulação de produtos de degradação da retina
e do EPR, ao nível da camada de colagénio interna
da membrana de Bruch.
SINTOMAS:
Diminuição mais precoce da AV (em torno dos 50
anos).
SINAIS:
Aparecimento precoce de drusens pelas idades
de 20 a 30 anos, que apresentam um padrão
de distribuição diferente no fundo ocular (a
localização mais frequente é na parte nasal).
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: Fluorescência precoce, atingindo o pico
máximo no tempo arteriovenoso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
•
DMI
EVOLUÇÃO:
Evoluem progressivamente para uma atrofia do
EPR.
COMPLICAÇÃO:
NVSR
TRATAMENTO:
Não há tratamento indicado.
Fig. d.211 Drusens dominantes (Retinografia)
Fig. d.212 Drusens dominantes (Retinografia)
