RETINA
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PLASIA
DO N.ÓPTICO
Extremamente rara.
Anomalia congénita. Não hereditária.
Unilateral. A aplasia bilateral do n. óptico é
habitualmente acompanhada duma anomalia do
SNC.
Caracterizada pela ausência do disco óptico, dos vasos
retinianos centrais e das células ganglionares da retina.
Caracteriza-se por uma cegueira, com ausência de
reflexo fotomotor.
Ocorre em olhos microftálmicos.
PATOGENESE.
Para Hotchkiss, a ausência das células ganglionares
resulta duma lesão embriológica precoce. Defeito
de formação da fenda embrionária
16
.
CLÍNICA:
•
Nistagmo, microftalmia e má acuidade
visual.
SINAIS:
O fundo ocular permite verificar que existe um
disco óptico visível sem vasos sanguíneos, o que a
diferencia da hipoplasia do nervo óptico, onde os
vasos sanguíneos são sempre visíveis.
ASSOCIAÇÃO SISTÉMICA:
•
Hipopituitarismo congénito
•
Ectopia pituitária posterior
EXAMES COMPLEMENTARES:
PEV: Resposta extinta.
RMN: Para detectar anomalias intracranianas
associadas.
PROGNÓSTICO:
Mau.
AVALIAÇÃO ENDOCRINOLÓGICA:
Anomalias endocrinológicas associadas.
COMPLICAÇÕES:
•
NVSR.
•
Neovascularização retiniana (resultado da
isquémia retiniana e da desorganização
anatómica corioretiniana).
