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com cerca de 60 novos casos por ano
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.
Não está associada a patologias oculares ou
sistémicas.
Caracterizadas pela presença, em um ou mais
sectores do fundo ocular, de anomalias vasculares,
localizadas na periferia da retina e que provocam
uma exsudação que se estende até ao polo
posterior.
Gravidade variável, indo de anomalias vasculares
periféricas até quadros clínicos mais graves, com
leucocoria neonatal secundária a uma exsudação
maciça intra e subretinianas.
Shields propôs uma definição mais estrita
da Doença Coats: telangiectasias retinianas
idiopáticas, congénitas, associadas a uma
exsudação intra ou sub-retiniana, sem a presença
de tracção vítreoretinianas significativas, isoladas
ou esporádicas.
EPIDEMIOLOGIA:
Patologia idiopática. Na maioria dos casos o
diagnóstico é efectuado em idade inferior a 20
anos, com um pico de incidência no final da 1ª
década de vida (em 2/3 dos casos ocorre em idade
inferior aos 10 anos).
Ocorre predominantemente no sexo masculino
(85% dos casos).
A gravidade da doença varia desde a presença de
telangiectasias retinianas periféricas assintomáticas
até um descolamento exsudativo total da retina.
FISIOPATOLOGIA:
Etiologia desconhecida. O mecanismo patogénico
da D.Coats consiste numa desorganização da
parede vascular, provocando uma permeabilidade
anómala das células endoteliais dos capilares
retinianos, ou seja, uma ruptura da barreira
hemato-retiniana interna.
EXAME DO FUNDO OLHO:
Exsudação lipídica e subretiniana por vezes,
extensa, acumulada no polo posterior.
À periferia da retina, observam-se telangiectasias
características da Doença de Coats, sob a forma
de aneurismas, de tamanhos diversos, associados
a anomalias capilares, num ou vários sectores do
fundo ocular.
Localizam-se preferencialmente, por ordem
decrescente, no quadrante temporal, depois
inferior, nasal e superior.
O Síndrome de Coats (de início em adulto) difere
da Doença de Coats típica por:
•
Menos extenso ( < 6 horas)
•
Vasos periféricos não estão afectados
•
Lenta progressão
•
Hemorragias junto ás dilatações vasculares.
•
Hipercolesterémia.
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: Evidencia de capilares dilatados e espaçados.
Arteríolas de calibre irregular e ectasiadas. Vénulas
igualmente dilatadas.
OCT: Pode revelar um edema macular cistóide ou a
presença duma membrana epiretiniana associada.
Ùtil a medição da espessura macular no OCT.
CLASSIFICAÇÃO (Shields):
Estadio 1- anomalias vasculares não associadas a
exsudação intraretiniana (só ocupam um pequeno
sector).
Estadio 2 – As anomalias vasculares estão associadas
a uma exsudação intraretiniana periférica,
envolvendo as anomalias vasculares.
Estadio 3 – Há um descolamento exsudativo da
retina parcial (A) ou total(B).
Estadio 4 e 5 – As formas mais graves, com
descolamento total da retina, glaucoma
neovascular e phthisis bulbi.
DIAGNÓSTICO:
Presença de exsudação intraretiniana atingindo ou
ameaçando a mácula, associada a vascularização
retiniana periférica. A AF confirma o diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Diferença consoante estamos em presença de um
recém nascido ou de um jovem adulto.
Recém-nascido:
•
Patologias complicadas de descolamento
exsudativo total da retina.
•
Retinoblastoma (sobretudo a forma
exofítica).
Jovem adulto
•
Hemangioblastoma capilar retiniano da
doença von Hippel-Lindau.
•
Tumores vasoproliferativos
•
Vitreoretinopatia exsudativa familiar
•
Retinosquise ligada ao X
•
Hemorragia vítrea.
D
Doença de Coats
