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hemangiomas capilares solitários e práticamente
todos os doentes portadores de lesões múltiplas
são atingidos pela doença de von Hippel-Lindau.
EPIDEMIOLOGIA:
A prevalência de hemangiomas capilares retinianos
nos doentes com Von Hippel-Lindau ocorre em
cerca de 60% dos casos
19
.
GENÉTICA:
Esporádico ou padrão de transmissão autossómica
dominante.
IDADE DE APRESENTAÇÃO:
10-30 anos de idade.
TIPOS CLÍNICOS:
HEMANGIOMA CAPILAR RETINIANO (forma
exsudativa e vítreoretiniana) e HEMANGIOMA
CAPILAR PAPILAR OU JUSTAPAPILAR (forma
endofítico, exofítico e misto).
a)
FORMA EXSUDATIVA
Caracteriza-se por apresentar fluido
subretiniano e exsudados duros ao redor
do tumor.
b)
FORMA VÍTREORETINIANA
Oberva-se mais comumente entre a 1ª
e 2ª década de vida. Caracteriza-se por
apresentar uma proliferação fibrovascular
na superfície do tumor, secundária
à isquémia retiniana. A proliferação
fibrovascular pode ser muito densa.
c)
HEMANGIOMA ENDOFÍTICO
O diagnóstico é mais precoce nos
portadores de von Hippel-Lindau (18
anos) do que relativamente aos outros.
SINAIS (POR ORDEM CRONOLÓGICA):
Pequena lesão avermelhada ou vermelho-
alaranjada, situada no leito capilar, entre a artéria
e uma vénula.
Pequeno nódulo bem delimitado.
Massa arredondada, de coloração amarelo-
alaranjada, associadaaumadilataçãoe tortuosidade
da artéria nutritiva e da veia de drenagem, devido
ao shunt A-V
5
.
Os angiomas fibrosos são esbranquiçados e
desprovidos de vasos nutritivos.
COMPLICAÇÕES:
Formação de exsudados duros na área ao redor do
tumor e ao nível da mácula.
Edema macular e maculopatia em celofane.
Membranas epiretinianas
Descolamento traccional da retina, regmatogéneo
ou exsudativo.
Hemorragia vítrea.
Glaucoma secundário.
Phthisis do globo ocular
d)
OUTROS TIPOS
• Hemangioma
exofítico.
(Menos
frequente. Desenvolve-se a partir da retina
externa, na área justapapilar. Caracteriza-
se por apresentar uma lesão menos bem
delimitada, séssil, acompanhada de vasos
dilatados, aos quais se pode associar um
edema da retina e hemorragias, e um
descolamento exsudativo da retina).
• Hemangioma do dico óptico (Desenvolve-
se ao nível do disco óptico. A perda de
acuidade visual ocorre por exsudação)
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: É o método de diagnóstico mais útil.
Hiperfluorescência precoce e impregnação tardia.
ICG: Identifica uma comunicação coroidea entre
o tumor e a coróide.
ECOGRAFIA modo B: Detecta tumores > do que
1mm, embora a sensibilidade seja maior para
tumores > do que 2 mm. Eco denso no bordo
interno, com alta reflectividade de toda a massa
tumoral e sem componente coroideu.
OCT: Espessamento e desorganização das
camadas retinianas. A lesão é opticamente densa.
É frequente uma sombra nas camadas profundas.
EVOLUÇÃO:
Os hemangiomas papilares podem permanecer
assintomáticos durante largos períodos de tempo.
No entanto, a evolução natural é o crescimento
progressivo eum aumento da exsudação.
O tratamento deverá iniciar-se quando o
tumor apresente algum sinal de exsudação ou
crescimento.
Sem tratamento, a maioria dos olhos progride
para descolamento total da retina, glaucoma
neovascular e olho cego doloroso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
H
Hemangioma capilar
