RETINA
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por uma colecção de aneurismas venosos,
arredondados, vermelho-escuros.
Formam uma anomalia única e assintomática.
HISTOPATOLOGIA:
Tumor vascular constituído por veias retinianas
dilatadas podendo afectar toda a espessura
retiniana. Pode ocorrer associada uma
degenerescência quística.
EPIDEMIOLOGIA
A maioria das vezes surge esporadicamente.
A incidência exacta dos hemangiomas cavernosos
retinianos isolados não é conhecida.
Pode ser hereditário, com transmissão autossómica
dominante e estar assocido a lesões da pele e do
SNC.
A genética dos hemangiomas cavernosos retinianos
é devida à mutação dos 3 genes CCM sobre o
cromossoma 7.
Em casos raros, os cavernomas cerebrais estão
associados a cavernomas retinianos e cutâneos.
Estas formas são hereditárias.
IDADE DE APRESENTAÇÃO:
A doença pode iniciar-se entre os 10 e os 30 anos
de idade, frequentemente num achado casual, ou
por hemorragias do vítreo.
SINTOMAS:
Usualmente são assintomáticos.
A acuidade visual está diminuída apenas em caso
de as anomalias vasculares se localizarem na área
pupilar ou se sobrevir uma hemorragia vítrea.
SINAIS:
O aspecto clínico pode ser muito variável.
Agregado séssil, vermelho-azulado, de aneurismas
saculares, asemelhando-se a um cacho de uvas ao
nível da retina periférica ou do disco óptico.
As ectasias capilares estão organizadas ao redor
duma veia retiniana. O seu tamanho varia de
1-3 mm de diâmetro. Estão associados a uma
proliferação glial retiniana localizada, responsável
por um espessamento localizado da retina ao nível
da lesão vascular.
Hemorragia vítrea pode ocorrer em10% dos casos.
Alguns cavernomas podem ocorrer no nervo
óptico.
O fluxo sanguíneo é lento no interior das ectasias,
razão pela qual os eritrócitos podem sedimentar e
separar-se do plasma, originando níveis líquidos,
no seio da lesão (visivel em AF).
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: É o exame complementar mais útil.
Hipofluorescente na fase arterial precoce e
hiperfluorescência na fase venosa tardia.
OCT: Massa opticamente densa, com uma
superfície lobulada.
ECOGRAFIA: Superfície irregular com alta
reflectividade, densidade acústica interna larga e
ausência de escavação coróidea.
EVOLUÇÃO:
Os hemangiomas cavernosos retinianos são
lesões assintomáticas pouco evolutivas. Em casos
excepcionais, podem apresentar com o tempo um
ligeiro aumento de tamanho.
COMPLICAÇÕES:
São pouco frequentes.
•
Hemorragia vítrea (10% dos casos)
•
Formação de membranas epiretinianas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
•
Hemangioma capilar (os hemangiomas
cavernosos não têm vaso nutritivo e não
produzem exsudação importante).
•
Hemangioma racemoso
•
Tumor vasoproliferativo adquirido
•
Doença Coats
PROGNÓSTICO:
O prognóstico visual é excelente.
TRATAMENTO:
Na maioria dos casos não requer tratamento.
A fotocoagulação deve ser evitada! Provoca
hemorragia ou mesmo um aumento do tamanho.
Em casos raros, em caso de uma hemorragia vítrea
que não se reabsorva, pode ser necessária uma
vitrectomia.
