RETINA
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ISGENÉSIA
UNILATERAL DO EPR
DISPLASIA
DA RETINA
Também chamada lesão em “pele de leopardo”.
Descrita pela primeira vez em 2002.
Trata-se duma lesão única e isolada do EPR,
composta de fibrose e hiperplasia na periferia,
que se associa a remanescentes atróficos e
adelgaçamento do seu centro.
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: Manchas punctiformes hipofluorescentes e
reticulada hiperfluorescente, semelhante a pele
de leopardo.
Resulta dum défice de desenvolvimento da retina
e do vítreo.
Uni ou bilateral.
SINAIS:
•
Cegueira congénita, com movimento
errático dos olhos.
•
Massas retrocristalinas, rosadas ou
esbranquiçadas (Leucocória).
•
Microftalmia, câmara anterior pouco
profunda e alongamento dos processos
ciliares.
OCT: Alteração de natureza fibroglial, da retina
superficial.
COMPLICAÇÕES:
Pregas corioretinianas, tortuosidade vascular
retiniana, zonas de hiperplasia do EPR, NVSR e,
raramente, descolamento da retina.
EVOLUÇÃO:
Alargamento rápido da zona atingida.
ASSOCIAÇÕES SISTÉMICAS:
Ocorrem habitualmente nos casos bilaterais.
•
D. Norrie
•
Incontinentia pigmenti
•
S. Warburg
•
S. Patau
•
S. Edward
•
S. Osteoporose-pseudoglioma-atraso
mental.
