RETINA
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ÍNDROME
DE BEHR
ÍNDROME
DE EFUSÃO UVEAL
Atrofia óptica hereditária, caracterizada por uma
atrofia óptica bilateral
1
.
Transmissão autossómica recessiva.
IDADE DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
Em idade < 10 anos, com uma perda da AV, que se
estabilizará.
SINAIS:
É uma doença idiopática rara, que atinge
predominantemente
o
sexo
masculino,
hipermetropes e de idade média.
Corresponde à acumulação de transudado, no
espaço supracoroideu (que é uma cavidade
virtual entre a esclera e a coróide), proveniente
da coriocapilar. Provoca o aparecimento dum
espessamento e dum descolamento da coróide.
Foi descrita pela primeira vez em 1963 por
Schepens et Brockhurts, referindo uma aumento
da espessura escleral.
Unilateral usualmente, mas pode ser bilateral.
FISIOPATOLOGIA:
Anomalias da permeabilidade escleral, compressão
Atrofia óptica difusa.
PROGNÓSTICO:
Variavel. Perda da AV de moderada a grave e
nistagmo.
ANOMALIAS SISTÉMICAS:
Marcha espástica, ataxia e atraso mental
das veias vorticosas, inflamação da coróide e
hipotonia ocular.
É frequente um descolamento exsudativo da
retina.
ETIOLOGIA:
•
Hipotonia ocular (traumatismo, cirurgia
filtrante)
•
Causas inflamatórias (uveíte posterior,
após panfotocoagulação, esclerite).
•
Causas vasculares (HTA, manobras de
valsalva, aumento da pressão venosa
episcleral).
•
Fármacos (análogos de prostaglandinas)
•
Espessamento escleral (nanoftalmo,
