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Síndrome Vogt-Koyanagi-Harada
Fig. s.45 Síndrome Vogt-Koyanagi-Harada (Fotos cedidas
pela Dra. Sara Vaz-Pereira)
ÍNDROME
VON-HIPPEL-LINDAU
ÍNDROME
WYBURN-MASON
É um Síndrome tumoral familiar multisistémico,
causado por uma mutação de um gene.
Autossómica dominante.
SINAIS:
Manifestações diversas e lesões em vários orgâos.
Consiste na coexistência de malformações A-V
entre a retina e o cérebro.
Hemangiomas capilares retinianos ocorrem em
40 a 70% dos doentes e frequentemente são a
primeira manifestação clínica.
Hemangiomas justapapilares estão presentes em
10 a 15% dos pacientes.
As manifestações oculares são usualmente
unilaterais.
