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Fig. d.108 Distrofia coroidea peripapilar helicoidal
ISTROFIA
COROIDEA
(CORIORETINIANA)
PERIPAPILAR HELICOIDAL
Também chamada Atrofia Areata.
É extremamente rara. Estão descritos 2 casos na
literatura.
Transmissão autossómica dominante, com o locus
génico no 11p15.
A doença inicia-se na infância.
É caracterizada por uma atrofia retiniana e
coroidea, lentamente progressiva, que irradia a
partir do disco óptico.
A maioria dos doentes apresenta miopia e
astigmatismo.
SINAIS:
•
Bandas, bem delimitadas, de crescimento lento,
de atrofia corioretiniana, irradiando a partir do
disco óptico e assemelhando-se à hélice dum avião.
•
Lesões circulares, periféricas e separadas.
•
Os vasos coroideus são escassos na área atrófica.
•
Sem alteração da vascularização retiniana
SINTOMAS:
A acuidade visual é boa, com correcção óptica
adequada, inicialmente, Começa a deteriorar-
se quando as placas atróficas envolvem a área
macular.
EXAMES COMPLEMENTARES:
VISÃO CROMÁTICA: Normal
CV: Escotoma, correspondente à área atrófica.
ERG: Varia de normal a gravemente anómala.
PROGNÓSTICO:
Variável, já que se pode encontrar uma doença
grave em jovens e uma doença leve num doente
mais velho.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Estrias angióides (durante muito tempo pensou-
se que produziam lesões similares).
