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TROFIA
CORIORETINIANA
PARAVENOSA PIGMENTADA
É uma patologia rara. Provavelmente representa
um padrão de resposta adquirida a uma doença
inflamatória ou infecciosa.
Herança não determinada. Associação com uma
mutação no gene CRB1.
Início de apresentação da doença ocasional,
devido ao seu carácter assintomático.
ALTERAÇÃO FUNDOSCÓPICA TÍPICA:
- Atrofia corioretiniana e dispersão pigmentar nas
áreas paravenosas.
SINAIS:
•
Zonas de atrofia corioretinianas, bem
delimitadas e bem definidas, que seguem
o trajecto das principais ramificações da
veia central da retina, associada a uma
pigmentação tipo espiculas ósseas
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.
•
As áreas de atrofia confluem com atrofia
peripapilar ou prolongam-se para a
periferia da retina.
•
O edema macular cistoide é raro.
•
Bilateral e simétrica.
•
O disco óptico e o calibre vascular
retiniano estão normais.
ERG – geralmente são normais ou ligeiramente
subnormal.
EOG: Significativamente afectado.
ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA:
- Áreas de atrofia EPR e da coriocapilar, nalguns
casos.
CAMPOS VISUAIS:
- Normal.
PROGNÓSTICO:
- Bom! Evolução estável.
Alguns trabalhos publicados referem uma perda
progressiva da acuidade visual nalguns doentes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
•
Distrofias cones
•
Retinopatia Pigmentar
•
Degerescência Corioretiniana helicoidal
peripapilar
•
Periflebite
•
Estrias angiódes