RETINA
165
da lesão, onde o material está ausente, contrastando
com a hipofluorescência da parte inferior da lesão.
No estadio “ovos mexidos”, ocorremáreas dispersas
de hipo e hiperfluorescente.
No estadio atrófico, apresenta um defeito em
janela, da atrofia do EPR.
No
estadio
fibrótico,
apresenta
uma
hiperfluorescência precoce intensa.
ICG: Investiga a suspeição de NVSR. Evidencia
anomalias periféricas com o aspecto de spots
hiperfluorescentes.
CV: Inicialmente os CV são normais, mas pode
surgir posteriormente um escotoma relativo.
OCT: No estadio préviteliforme, o OCT é normal.
No estadio viteliforme, um aspecto em “dome-
shaped”. A retina neurosensorial preserva a sua
estrutura e espessura.
No estadio pseudohipopion, o OCT distingue duas
diferentes zonas: a zona superior, hiporreflectiva,
opticamente vazia e uma zona inferior
hiperreflectiva.
No estadio “ovos mexidos”, é visível no OCT uma
lesão opticamente vazia.
No estadio atrófico, o OCT revela um
adelgaçamento de todas as camadas retinianas,
com um aumento da reflectividade do EPR.
No estadio fibrótico, apresenta uma configuração
de espessamento hiperreflectivo proeminente
ao nível do EPR e um adelgaçamento da retina
sensorial suprajacente.
EOG: Diminuição do índice de Arden.
ERG: Serve como indicador da extensão da função
retiniana, em doentes com boa AV.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Uma lesão viteliforme que surja em idade adulta
não deve ser diagnosticada como doença de Best,
a não ser que apresente um EOG anómalo e um
ERG normal.
Hemorragia prémacular.
COMPLICAÇÕES:
NVSR (ocorre em 2 a 9% dos casos).
Descolamento da retina.
PROGNÓSTICO:
A AV é boa até ao estádio pseudohipopion.
A diminuição da AV habitualmente ocorre
gradualmente e inicia-se pelos 40 anos de idade.
ComNVSR a AV é pior, mas emgeral, o prognóstico
visual é bom. A AV de 4/10 ou mais, mesmo sem
tratamento
50
.
TRATAMENTO:
Injecção intravítrea de anti-VEGF, em caso de
NVSR.
Terapia genética, em investigação.
Fig. d.157 Doença Best (Retinografia)
Fig.d.158 Doença Best (Retinografia)
