RETINA
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EVOLUÇÃO
Evolui para um agravamento da exsudação
lipídica, a partir das telangiectasias e do leito
capilar anómalo.
As formas graves são habitualmente diagnosticadas
nas crianças pequenas por leucocória ou estrabismo.
A evolução é particularmente agressiva, sobretudo
em crianças com idade inferior a 5 anos.
PROGNÓSTICO:
O prognóstico visual depende da presença ou não
de exsudados localizados na área macular. Sem
tratamento evolui para descolamento exsudativo
da retina.
O tratamento possibilita a regressão da exsudação.
As recidivas podemocorrer, porqueas telangiectasias
aumentam de tamanho, com o tempo.
GENÉTICA:
Não é uma doença hereditária.
Ocasionalmente, são encontradas mutações
somáticas no gene NDP (o gene da doença de
Norrie).
TRATAMENTO:
O objectivo do tratamento é estabilizar a visão e
reduzir o leakage e exsudação.
O tratamentomais eficaz para destruir as anomalias
vasculares é a fotocoagulação laser.
O laser aconselhado é o laser verde, com um
comprimento de onda de 532 nm.
A regressão completa dos exsudados é lenta,
podendo durar 1 ano.
No estadio 3A (descolamento exsudativo
subtotal) o tratamento mais eficaz é a crioterapia
transescleral.
O prognóstico está estreitamente correlacionado
à importância e à extensão das telangiectasias
periféricas e à presença ou não de atingimento
macular ou a um descolamento da retina.
Os doentes diagnosticados nos estádios 1 e 2 A
têm um bom prognóstico visual, contrariamente
aos doentes com descolamento total da retina, que
têm um mau prognóstico.
Recentemente, foi proposto a injecção intravítrea
de Bevacizumab para tratar as formas muito
exsudativas da doença.
FORMAS PARTICULARES
1)
Pseudo-Coats do adulto
Apresenta um quadro clínico similar à Doença
Coats, mas é diagnosticado na idade adulta (sexo
masculino, superior a 50 anos).
Clínica: Anomalias dos capilares e das arteríolas
retinianas.
Unilateral.
Telangiectasias
e
macroaneurismas arteriais associados a uma
exsudação intraretiniana.
A localização preferencial das anomalias vasculares
é sobretudo na média periferia e no polo posterior.
Ao redor dos macroaneurismas arteriais são
frequentes as hemorragias intraretinianas.
Associação com HTA é frequente.
PROGNÓSTICO: Menos grave do que a doença
de Coats da criança, embora o edema macular seja
difícil de tratar.
2)
Síndrome de Coats
Consiste numa quadro clínico similar à doença
de Coats, mas associado a diversos síndromes ou
associações.
Designa-se por Síndrome de Coats, qualquer
síndrome sistémico que apresente alterações
vasculares retinianas periféricas e exsudação
lipídica.
Associação com:
•
Alport
•
Distrofia facio-escapulo-umeral
•
Retinopatia pigmentar
•
Nevo epidérmico
•
Síndrome Turner
•
Leucoencefalopatia, calcificação e quistos
intracerebrais.
