RETINA
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ISTROFIA
RETICULAR SJOGREN
ISTROFIA
VITELIFORME DO ADULTO
Patologia muito rara.
Descrita pela primeira vez por Sjogren em 1950.
Transmissão autossómica dominante e recessiva.
IDADE DE APRESENTAÇÃO INICIAL:
As alterações reticulares estão desenvolvidas aos 15
anos de idade.
SINTOMAS:
Não há ou ocorremapenas alterações mínimas da AV.
Pertence ao grupo das distrofias em padrão. É
provavelmente a causa mais comum de distrofia
macular em adultos.
GENÉTICA:
Podem ser esporádicos ou transmissão autossómica
dominante, com penetrância incompleta e
expressão variável.
Mutação no gene RDS (periferina 2, PRPH2).
IDADE DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
Os sintomas tipicamente iniciam-se na 3ª – 5ª
décadas de vida.
SINAIS:
Padrão reticular e simétrico de agrupamentos
pigmentares e hiperplasia EPR e alterações
atróficas, assemelhando-se a “uma rede de pesca
com nós”.
A média periferia e periferia estão poupadas.
COMPLICAÇÃO:
NVSR
SINAIS:
Depósitos amarelados ou esverdeados, < 1 disco
diâmetro, subretinianos, isolado ou múltiplos, uni
ou bilateral. Por vezes, apresentam pigmentação
dentro da lesão. Hiperautofluorescência
1
.
Lesões multifocais podem simular uma D. Stargardt.
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: Efeito máscara em tempos precoces e
impregnação contraste em fases tardias.
COMPLICAÇÃO:
NVSR
