56
INÍCIO DA DOENÇA:
Perda súbita do campo visual, afectando uma ou
várias zonas, associada a fotópsias.
Tipicamente, ocorre em jovens caucasianas (90%),
mulheres miópicas (M-F/ 3:1), na 3ª década vida.
O campo visual é frequentemente atingido. A área
do campo visual central é poupada.
SINAIS:
Fundo ocular normal.
Inflamação vítrea ligeira ocorre várias semanas
após, associada a um estreitamento dos vasos
retinianos e, por vezes, periflebite.
As zonas podem estender-se, ou menos
frequentemente, melhorar ou estacionar.
Em cerca de 50% dos casos, a amputação do campo
visual estabiliza-se pelos 4-6 meses.
Tardiamente, ocorrem anomalias pigmentares,
semelhantes a espículas ósseas (em cerca de 50%
dos casos). Noutros casos, o aspecto do fundo
ocular é normal.
FUNDO OCULAR:
Inicialmente, aparecem discretas alterações do
EPR. Na maioria dos casos, as alterações do fundo
ocular não são visíveis (ocultos).
Nas fases tardias, as alterações dos campos visuais,
correspondem a áreas de alterações pigmentares.
Nas áreas de atrofia pigmentar, os vasos sanguíneos
apresentam-se estreitos.
A migração pigmentar do EPR leva à apresentação
de espículas ósseas (pseudoretinopatia pigmentar).
Podem ocorrer embainhamentos perivenosos
segmentares.
No estudo de Gass, 50% dos doentes apresentam
nas fase final da doença, um fundo ocular normal.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
Aparecimento súbito e agravamento rápido dos
escotomas centrais e paracentrais.
Ausência de manchas brancas.
Atrofia do epitélio do epitélio pigmentar sequelar
(em cerca de 43% dos doentes).
Perda da linha de fotorecptores no OCT, nas zonas
correspondentes aos escotomas.
Anomalias definitivas no ERG multifocal, na zona
dos escotomas.
ERG “campo total”.
O diagnóstico, na fase aguda, é electrofisiológico.
A
AZOOR (Retinopatia externa oculta zonal aguda)
SINAIS ASSOCIADOS:
Vitrite (cerca de 50% dos doentes nos primeiros
meses após o início).
Defeito pupilar aferente relativo (em ¼ dos casos)
Exsudados perivasculares e embainhamentos
vasculares são marcadores de formas graves.
DOENÇAS SISTÉMICAS ASSOCIADAS:
Gass, reportou uma associação com doença
sistémica autoimune (tiroidite hashimoto, esclerose
múltipla, mystenia gravis e mielopatia transversa).
Em 20% dos casos, existe uma história de
antecedentes virais.
PERDA DOS CAMPOS VISUAIS:
Os defeitos dos campos visuais sãomais comumente
notados nos quadrantes superior e temporal,
sendo usualmente assimétricos.
Qualquer área do campo visual pode ser afectada.
Habitualmente, as alterações dos campos visuais
incluem a mancha cega (90%), que se apresenta
frequentemente alargada.
Os campos visuais são o melhor parâmetro para
monitorizar a patologia, devendo ser repetidos
regularmente.
Gass, num estudo realizado a longo prazo verificou
uma estabilização dos campos visuais a 6 meses em
78% dos casos, que progrediram em 4% casos e
que pioraram parcialmente em 20% dos casos.
No decurso do tempo, os defeitos dos campos
visuais podem alargar e progredir perifericamente
e centralmente.
Outros defeitos dos campos visuais são:
alargamento mancha cega, escotoma em anel,
escotoma emhemianópsia, contracção concêntrica
a 360º, escotomas arquedos e escotomas isolados
múltiplos.
EVOLUÇÃO:
Unilateral em 60% dos casos.
A bilateralização ocorre em cerca de 76% dos
casos.
O risco de bilateralização é de 100% no sexo
masculino.
Um terço dos doentes terá uma ou mais recidivas.
Ocorre uma perda de fotoreceptores na zona dos
escotomas.
Os aspectos tardios reproduzem frequentemente
uma pseudoretinite pigmentar (osteoblastos e
