RETINA
197
DEMA
MACULAR DOMINANTE
DEMA
PAPILAR
Descrita pela primeira vez em 1976 por Deutman.
Também chamada distrofia macular cistóide
dominante.
Caracterizada por um ínicio precoce de alterações
cistóides na mácula, que posteriormente evoluem
para atrofia macular.
GENÉTICA:
Herança autossómica dominante. Locus génico
em 7q.
IDADE DE APRESENTAÇÃO:
1ª – 2ª décadas de vida.
SINTOMAS:
Diminuição da acuidade visual na infância, que
progride gradualmente com a idade. Escotomas
centrais.
Discromatópsia verde-vermelho e amarelo-azul.
Descrito em Papiledema.
SINAIS:
Edema macular cistóide bilateral. Hipermetropia.
Opacidades vítreas.
Nos estádios terminais há uma atrofia da área
foveal, circundado pelo edema cistóide. Podem
ocorrer alterações pigmentares na média e
periferia da retina.
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: Padrão em pétalas de flor, resultado do
extravasamento do contraste.
CV: Escotoma central.
VISÃOCROMÁTICA: Discromatópsia.
ADAPTAÇÃO AO ESCURO
: Anómala.
ERG: Inicialmente normal, mas depois está
diminuído em estádios tardios.
PROGNÓSTICO:
Mau. Evolui para uma atrofia geográfica.
